Kommentar

Text

Hintergrund

Schwimmer und Mitarbeiter haben zwei unterschiedliche Formen der kindlichen NASH beschrieben [Schwimmer, J. B. et al. 2005]. Typ 1 zeigt ein vergleichbares Bild wie die NAFLD des Erwachsenen. Diese Form zeichnet sich durch Verfettung in Zone 3 mit häufig assoziierter hepatozellulärer Ballonierung und der Entwicklung einer perisinusoidalen Fibrose aus. Sie scheint häufiger bei Adoleszenten vorzukommen. (Siehe Tabelle: Histopathologische Kriterien der kindlichen NAFLD) Typ 2 der kindlichen NAFLD findet sich häufiger bei jüngeren Kindern und zeigt eine in Zone 1 betonte, teils panazinäre Steatose. Die größten Fettvakuolen finden sich um die Portalfelder. (Siehe Tabelle: Histopathologische Kriterien der kindlichen NAFLD). Eine hepatozelluläre Ballonierung und perisinusoidale Faserablagerungen fehlen meist, oder diese Merkmale sind nur gering ausgeprägt. Wenngleich initial eine mildere lobuläre Inflammation beschrieben wurde, war bei Analyse einer größeren Kohorte kein statistisch signifikanter Unterschied zwischen beiden Varianten der kindlichen Fettlebererkrankung nachweisbar. Mallory Körper finden sich sehr selten. Allerdings weisen die Kinder mit einer Zone 1-betonten Verfettung offenbar eine vom Portalfeld ausgehende Fibrose auf. Diese ist häufiger als bei einer kindlichen NASH mit Zone 3-Verfettung bereits septenbildend und hat somit ein Progressionspotential [Schwimmer, J. B. et al. 2005], [Africa, J. A. et al. 2018]. Bereits in der ursprünglichen Arbeit von Schwimmer et al. wie auch in anderen Arbeiten war eine Überlappung dieser beiden Typen der kindlichen NAFLD nachweisbar, weshalb die Klassifikation nicht praktikabel erscheint. Zudem stammen die vorliegenden Daten aus Querschnittstudien, so dass nicht beurteilt werden kann, ob die beiden Verfettungstypen prognostisch relevant sind. Wichtig erscheint, dass es (im Gegensatz zum Erwachsenen) distinkte Verfettungsphänotypen gibt und dass bei Kindern NAFLD auch progredient verlaufen kann, obwohl die formalen Kriterien zur Diagnose einer NASH (Fett + Ballonierung + entzündliche Foci) nicht erfüllt sind.

Differentialdiagnostisch müssen ein Morbus Wilson, weitere, auch seltene hepatische Stoffwechselerkrankungen oder auch Gewichtsverlust bei Diarrhöen im Sinne chronisch-entzündlicher Darmerkrankungen mit Lebermitbeteiligung erwogen werden. Die differenzialdiagnostische Abgrenzung gegenüber viraler Hepatitis ist besonders wichtig.  

Tags
Literature
Literatur Referenzen